N-acetylocysteina (NAC), posta\u0107 aminokwasu cysteiny i jako powszechnie stosowany suplement diety, mo\u017ce zapobiega\u0107 udarom m\u00f3zgu u os\u00f3b z dziedziczn\u0105 angiopati\u0105 amyloidow\u0105 cystatyny C (HCCAA), czy rzadk\u0105 chorob\u0105 genetyczn\u0105. \u015arednia d\u0142ugo\u015b\u0107 \u017cycia os\u00f3b z HCCAA wynosi zaledwie 30 lat, a wi\u0119kszo\u015b\u0107 z nich umiera w ci\u0105gu pi\u0119ciu lat od pierwszego udaru m\u00f3zgu, dlatego zmniejszenie cz\u0119sto\u015bci wyst\u0119powania udaru mo\u017ce okaza\u0107 si\u0119 kluczowe dla wyd\u0142u\u017cenia czasu prze\u017cycia.<\/strong><\/em><\/p>\n\n\n\n
Wyniki bada\u0144 s\u0105 tym bardziej znacz\u0105ce, \u017ce zosta\u0142y przeprowadzone przez naukowc\u00f3w z Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP), kt\u00f3ry notorycznie sprzeciwia si\u0119 suplementom. Wydaje si\u0119, \u017ce NAC dzia\u0142a poprzez zapobieganie tworzeniu bia\u0142ek wytwarzaj\u0105cych amyloid, kt\u00f3re sprzyjaj\u0105 powstawaniu z\u0142og\u00f3w amyloidowych zwi\u0105zanych z udarami m\u00f3zgu.<\/p>\n\n\n\n
Zapobieganie udarom mo\u017ce uratowa\u0107 \u017cycie chorym na HCCAA. HCCAA nale\u017cy do grupy chor\u00f3b znanych jako m\u00f3zgowe angiopatie amyloidowe (CAA), w kt\u00f3rych z\u0142ogi amyloidu tworz\u0105 si\u0119 w naczyniach krwiono\u015bnych o\u015brodkowego uk\u0142adu nerwowego. Z\u0142ogi amyloidu s\u0105 r\u00f3wnie\u017c zaanga\u017cowane w wiele innych chor\u00f3b neurodegeneracyjnych, w tym chorob\u0119 Alzheimera, chorob\u0119 Parkinsona, chorob\u0119 Creutzfeldta-Jacoba i Huntingtona. HCCAA jest chorob\u0105 dziedziczn\u0105, spowodowan\u0105 wariantem leucyny 68 do glutaminy w ludzkiej cystatynie C, znanym jako L68Q-hCC.<\/p>\n\n\n\n
U m\u0142odych os\u00f3b z t\u0105 mutacj\u0105 wyst\u0119puj\u0105 mikroinfarkty, czyli mikroskopijne zmiany, obszary \u015bmierci kom\u00f3rek lub martwicy tkanek, kt\u00f3re wi\u0105\u017c\u0105 si\u0119 z zaburzeniami funkcji poznawczych u starszych os\u00f3b doros\u0142ych. Mikroinfarkty m\u00f3zgowe s\u0105 klinicznymi markerami udaru m\u00f3zgu i demencji. U os\u00f3b z HCCAA mikroinfarkty zaczynaj\u0105 si\u0119 w wieku 20 lat wraz z krwotokami m\u00f3zgowymi, prowadz\u0105c do parali\u017cu, demencji i – w miar\u0119 jak udary staj\u0105 si\u0119 coraz cz\u0119stsze – \u015bmierci.9 U os\u00f3b z HCCAA z\u0142ogi hCC wyst\u0119puj\u0105 g\u0142\u00f3wnie w m\u00f3zgu, cho\u0107 mog\u0105 by\u0107 r\u00f3wnie\u017c obecne w innych narz\u0105dach wewn\u0119trznych.<\/p>\n\n\n\n
Badanie przeprowadzone przez naukowc\u00f3w CHOP sugeruje, \u017ce NAC mo\u017ce blokowa\u0107 wytr\u0105canie si\u0119 blaszek amyloidowych, a tak\u017ce pomaga\u0107 w rozbijaniu ich tworzenia si\u0119, co mo\u017ce mie\u0107 zasadnicze znaczenie dla os\u00f3b cierpi\u0105cych na HCCAA. G\u0142\u00f3wny autor badania, dr Hakon Hakonarson, dyrektor Centrum Genomiki Stosowanej w CHOP, powiedzia\u0142 w komunikacie prasowym:<\/p>\n\n\n\n
„Amyloidy nie mog\u0105 si\u0119 wytr\u0105ca\u0107 bez agregacji, wi\u0119c je\u015bli mo\u017cemy zapobiec tej agregacji za pomoc\u0105 leku [NAC], kt\u00f3ry jest ju\u017c dost\u0119pny, to mogliby\u015bmy dokona\u0107 niesamowitej zmiany w \u017cyciu tych pacjent\u00f3w. Ponadto, poniewa\u017c dysponujemy ju\u017c badaniami genetycznymi, kt\u00f3re pozwalaj\u0105 zidentyfikowa\u0107 tych pacjent\u00f3w, mogliby\u015bmy zastosowa\u0107 to leczenie we wczesnym okresie \u017cycia i potencjalnie zapobiec wyst\u0105pieniu pierwszego udaru.”<\/p><\/blockquote>\n\n\n\n
NAC mo\u017ce pom\u00f3c w zapobieganiu udarom<\/h2>\n\n\n\n
NAC jest najbardziej znana z tego, \u017ce pomaga zwi\u0119kszy\u0107 poziom glutationu i zmniejszy\u0107 toksyczno\u015b\u0107 aldehydu octowego , kt\u00f3ry jest przyczyn\u0105 wielu objaw\u00f3w kaca. Ka\u017cdy, kto przedawkowa\u0142 acetaminofen (Tylenol), r\u00f3wnie\u017c otrzymuje du\u017ce dawki NAC na izbie przyj\u0119\u0107, poniewa\u017c pomaga ona zapobiega\u0107 uszkodzeniom w\u0105troby poprzez zwi\u0119kszanie st\u0119\u017cenia glutationu.<\/p>\n\n\n\n
NAC jest r\u00f3wnie\u017c czasami przepisywana w celu rozbicia \u015bluzu w p\u0142ucach, a badacze z CHOP zastosowali NAC w leczeniu linii kom\u00f3rkowych z ekspresj\u0105 typu dzikiego i L68Q-mutant hCC, aby okre\u015bli\u0107 jej wp\u0142yw na toksyczne oligomery, kt\u00f3re wyst\u0119puj\u0105 w wielu typach amyloidozy. NAC rozbija oligomery na monomery (oligomery sk\u0142adaj\u0105 si\u0119 z kilku jednostek monomeru), co pomaga zapobiega\u0107 tworzeniu si\u0119 z\u0142og\u00f3w amyloidu zwi\u0105zanych z udarami m\u00f3zgu. <\/p>\n\n\n\n
„Bior\u0105c pod uwag\u0119 wyniki opisanej pracy kom\u00f3rkowej, sta\u0142o si\u0119 oczywiste, \u017ce NAC mo\u017ce by\u0107 potencjalnie u\u017cyteczna w leczeniu tej niszcz\u0105cej choroby”<\/p>napisali badacze w Nature Communications.<\/cite><\/blockquote>\n\n\n\n
NAC oceniano r\u00f3wnie\u017c u sze\u015bciu pacjent\u00f3w z wariantem L68Q-hCC, kt\u00f3rzy przyjmowali NAC. Uwa\u017ca si\u0119, \u017ce wariant ten pochodzi od mutacji w populacji islandzkiej, kt\u00f3ra mia\u0142a miejsce w XVI wieku. U probanta – osoby, kt\u00f3ra by\u0142a punktem wyj\u015bcia dla rodzinnego badania genetycznego – z jednej z islandzkich rodzin HCCAA w wieku 22 lat wyst\u0105pi\u0142y trzy powa\u017cne udary w ci\u0105gu dziewi\u0119ciu miesi\u0119cy. Po trzecim udarze osoba ta zosta\u0142a pod\u0142\u0105czona do respiratora i cierpia\u0142a z powodu zatykania \u015bluzu, ale by\u0142a leczona NAC, co stopniowo rozwi\u0105za\u0142o problem zatykania \u015bluzu. Ze wzgl\u0119du na pozytywne wyniki uzyskane w modelach kom\u00f3rkowych, osoba ta nadal przyjmowa\u0142a NAC, podobnie jak pi\u0119ciu cz\u0142onk\u00f3w rodziny, kt\u00f3rzy r\u00f3wnie\u017c byli nosicielami mutacji.<\/p>\n\n\n\n
Poniewa\u017c wp\u0142yw NAC na odk\u0142adanie si\u0119 hCC w m\u00f3zgu nie mo\u017ce by\u0107 bezpo\u015brednio monitorowany, badacze przeprowadzili biopsje sk\u00f3ry u sze\u015bciu os\u00f3b. Badania sugeruj\u0105, \u017ce z\u0142ogi amyloidu w sk\u00f3rze koreluj\u0105 ze stanem objaw\u00f3w u pacjent\u00f3w z hCCA, przy czym u tych, u kt\u00f3rych wyst\u0119puj\u0105 objawy, z\u0142ogi w sk\u00f3rze s\u0105 wi\u0119ksze. Do 90% redukcja L68Q-hCC po NAC
Biopsje sk\u00f3ry wykaza\u0142y, \u017ce u pi\u0119ciu z sze\u015bciu pacjent\u00f3w po zastosowaniu suplementacji NAC nast\u0105pi\u0142a redukcja odk\u0142adania si\u0119 kompleksu bia\u0142kowego hCC o 50% do 90%, co jest wynikiem dramatycznym. <\/p>\n\n\n\nBadacze napisali:<\/p>\n\n\n\n
„[T]probant mia\u0142 bardzo wysoki poziom odk\u0142adania kompleksu bia\u0142kowego hCC w pierwszej biopsji sk\u00f3ry. Kolejne biopsje ujawni\u0142y, \u017ce u pacjenta nie nast\u0105pi\u0142a progresja w zakresie odk\u0142adania si\u0119 kompleksu bia\u0142kowego hCC, a wr\u0119cz przeciwnie, odk\u0142adanie zmniejszy\u0142o si\u0119 o oko\u0142o 40%.<\/p>
… Redukcja odk\u0142adania si\u0119 hCC u probanta od pierwszej biopsji do trzeciej (oko\u0142o 15 miesi\u0119cy przy dw\u00f3ch r\u00f3\u017cnych dawkach) zosta\u0142a oszacowana na ~70% … Rodzic wykaza\u0142 ~50% redukcj\u0119 zabarwienia w biopsji nr 3 … a rodze\u0144stwo ~30% po 6 miesi\u0105cach stosowania NAC.<\/p>
W drugiej kohorcie, nosiciele 1 i 2 wykazali widoczn\u0105 redukcj\u0119 odk\u0142adania si\u0119 hCC, przy czym nosiciel 1 mia\u0142 prawie ca\u0142kowite usuni\u0119cie po podawaniu 600 mg NAC 3 razy dziennie przez 24 miesi\u0105ce.<\/p>
… Leczenie NAC u ludzi nie tylko zapobiega bie\u017c\u0105cemu odk\u0142adaniu si\u0119 kompleksu bia\u0142kowego cystatyny C w sk\u00f3rze, ale tak\u017ce w znacz\u0105cy spos\u00f3b redukuje wcze\u015bniejsze z\u0142ogi.”<\/p><\/blockquote>\n\n\n\n
W 2019 r. rozpocz\u0119to badanie kliniczne NAC w celu zbadania, czy wyniki zostan\u0105 potwierdzone u wi\u0119kszej liczby uczestnik\u00f3w, a jego wyniki spodziewane s\u0105 w drugim kwartale 2021 r.<\/p>\n\n\n\n
Liczne korzy\u015bci p\u0142yn\u0105ce z NAC<\/h2>\n\n\n\n
W przypadku HCCAA \u015brednia d\u0142ugo\u015b\u0107 \u017cycia os\u00f3b dotkni\u0119tych t\u0105 chorob\u0105 znacznie si\u0119 skr\u00f3ci\u0142a – z oko\u0142o 65 lat w 1825 roku do oko\u0142o 30 lat w 2021 roku. Jako czynniki przyczyniaj\u0105ce si\u0119 do tego spadku wskazuje si\u0119 zmiany w stylu \u017cycia, zmiany gospodarcze i przemys\u0142owe, w tym zwi\u0119kszone spo\u017cycie w\u0119glowodan\u00f3w w diecie. Teoria ta pasuje do NAC, kt\u00f3ra przynosi korzy\u015bci, jak zauwa\u017cyli badacze:<\/p>\n\n\n\n
„Hiperglikemia zosta\u0142a powi\u0105zana ze stresem oksydacyjnym w cukrzycy i mo\u017cliwe jest, \u017ce zwi\u0119kszona ilo\u015b\u0107 w\u0119glowodan\u00f3w w diecie Islandczyk\u00f3w w XIX wieku wywo\u0142a\u0142a u nosicieli L68Q-hCC stres oksydacyjny wystarczaj\u0105cy do zaostrzenia objaw\u00f3w choroby.<\/p>
Hipoteza ta jest zgodna z naszymi wynikami; nasilony stres oksydacyjny zwi\u0119kszy\u0142by multimeryzacj\u0119 L68Q-hCC, a dietetyczne \u015brodki redukuj\u0105ce, takie jak NAC, odwr\u00f3ci\u0142yby ten efekt i zapobieg\u0142yby odk\u0142adaniu si\u0119 nowych agregat\u00f3w. Korzy\u015bci terapeutyczne wynika\u0142yby g\u0142\u00f3wnie z braku nowych okluzji powoduj\u0105cych nowe udary.”<\/p><\/blockquote>\n\n\n\n
Chocia\u017c najcz\u0119stszym zastosowaniem NAC jest wspomaganie pracy w\u0105troby, wykazuje ona r\u00f3wnie\u017c coraz wi\u0119ksze nadzieje jako \u015brodek neuroprotekcyjny. Opr\u00f3cz HCCAA, naukowcy badaj\u0105 NAC jako lek w leczeniu choroby Parkinsona, kt\u00f3ra jest zwi\u0105zana z niedoborem glutationu w istocie czarnej, regionie, w kt\u00f3rym znajduj\u0105 si\u0119 neurony dopaminergiczne. NAC jest prekursorem i sk\u0142adnikiem od\u017cywczym warunkuj\u0105cym powstawanie glutationu20 . Poniewa\u017c glutation jest s\u0142abo wch\u0142aniany, w wielu przypadkach \u0142atwiej jest podnie\u015b\u0107 poziom glutationu, przyjmuj\u0105c zamiast niego NAC.<\/p>\n\n\n\n
Mo\u017ce to mie\u0107 r\u00f3wnie\u017c potencjalne znaczenie w przypadku choroby Alzheimera, poniewa\u017c wed\u0142ug badaczy z CHOP proces odk\u0142adania si\u0119 bia\u0142ek, kt\u00f3ry zachodzi w HCCAA, jest podobny do tego, kt\u00f3ry zachodzi w chorobie Alzheimera, chocia\u017c w HCCAA przebiega w szybszym tempie ni\u017c w chorobie Alzheimera, dlatego w tej ostatniej demencja pojawia si\u0119 w p\u00f3\u017aniejszym okresie \u017cycia.<\/p>\n\n\n\n
„Je\u015bli mechanizmy odk\u0142adania si\u0119 bia\u0142ek i patogenezy s\u0105 wystarczaj\u0105co podobne, podobne lub identyczne metody leczenia mog\u0105 by\u0107 skuteczne”<\/p>stwierdzili naukowcy.<\/cite><\/blockquote>\n\n\n\n
Innym obszarem, w kt\u00f3rym NAC jest szczeg\u00f3lnie obiecuj\u0105ca, jest leczenie zaburze\u0144 psychicznych, w tym zespo\u0142u stresu pourazowego, depresji i zaburze\u0144 zwi\u0105zanych z u\u017cywaniem substancji. NAC wykazuje nawet obiecuj\u0105ce dzia\u0142anie w przypadku COVID-19. Wed\u0142ug jednej z analiz literatury niedob\u00f3r glutationu mo\u017ce by\u0107 zwi\u0105zany z nasileniem COVID-19, co prowadzi autora do wniosku, \u017ce NAC mo\u017ce by\u0107 przydatna zar\u00f3wno w zapobieganiu, jak i leczeniu.<\/p>\n\n\n\n
NAC mo\u017ce r\u00f3wnie\u017c zwalcza\u0107 nieprawid\u0142owe krzepni\u0119cie krwi obserwowane w wielu przypadkach i pomaga w rozlu\u017anianiu g\u0119stego \u015bluzu w p\u0142ucach. Co ciekawe, kiedy leczenie COVID-19 sta\u0142o si\u0119 nowym wskazaniem, Ameryka\u0144ska Agencja ds. \u017bywno\u015bci i Lek\u00f3w nagle rozprawi\u0142a si\u0119 z NAC, twierdz\u0105c, \u017ce jest ona wy\u0142\u0105czona z definicji suplementu diety, poniewa\u017c zosta\u0142a zatwierdzona jako nowy lek w 1985 roku. W zwi\u0105zku z tym NAC nie mo\u017ce by\u0107 technicznie sprzedawana jako suplement, mimo \u017ce w bazie danych National Institutes of Health’s Dietary Supplement Label Database znajduje si\u0119 nie mniej ni\u017c 1170 produkt\u00f3w zawieraj\u0105cych NAC.<\/p>\n\n\n\n
Dlaczego badanie CHOP ma dodatkowe znaczenie<\/h2>\n\n\n\n
Fakt, \u017ce badacze CHOP zalecaj\u0105 stosowanie NAC w leczeniu HCCAA, ma szczeg\u00f3lne znaczenie ze wzgl\u0119du na ich historyczny sprzeciw wobec stosowania suplement\u00f3w diety. W pa\u017adzierniku 2013 roku og\u0142osi\u0142 on, \u017ce na jego li\u015bcie lek\u00f3w zatwierdzonych do stosowania nie b\u0119dzie ju\u017c znajdowa\u0107 si\u0119 wi\u0119kszo\u015b\u0107 suplement\u00f3w diety, co uczyni\u0142o go pierwszym ameryka\u0144skim szpitalem, kt\u00f3ry w ramach swojej polityki zniech\u0119ca\u0142 swoich pacjent\u00f3w do stosowania suplement\u00f3w diety. Uzasadniali to tym, \u017ce suplementy diety s\u0105 „zasadniczo nieuregulowane” i „nie zawieraj\u0105 rzetelnych informacji” o skutkach ubocznych, interakcjach mi\u0119dzy lekami czy standardowym dawkowaniu, co ich zdaniem sprawia, \u017ce podawanie ich chorym dzieciom jest „nieetyczne, gdy ryzyko jest nieznane”. Bior\u0105c jednak pod uwag\u0119 wyniki najnowszych bada\u0144, nieetyczne by\u0142oby wstrzymywanie takiej potencjalnie ratuj\u0105cej \u017cycie terapii.<\/p>\n\n\n\n
Polityka jest tak rygorystyczna, \u017ce przy przyj\u0119ciu dziecka do szpitala pyta si\u0119 rodzic\u00f3w, czy przyjmuj\u0105 jakie\u015b suplementy. Nast\u0119pnie odradza si\u0119 stosowanie suplement\u00f3w, informuj\u0105c rodzic\u00f3w o polityce antysuplementacyjnej szpitala i zagro\u017ceniach zwi\u0105zanych z suplementami, a je\u015bli „po otrzymaniu tej informacji rodzic lub opiekun nalega na dalsze podawanie dziecku suplement\u00f3w diety”, musi podpisa\u0107 stosowne zwolnienie.<\/p>\n\n\n\n
Tylko ograniczona lista „akceptowalnych produkt\u00f3w” jest dozwolona w receptariuszu suplement\u00f3w CHOP, i nie jest jasne, czy NAC jest jednym z nich. Je\u015bli nie, to z pewno\u015bci\u0105 zas\u0142uguje na to, aby j\u0105 doda\u0107, a by\u0107 mo\u017ce to badanie otworzy oczy CHOP na ratuj\u0105cy \u017cycie potencja\u0142 produkt\u00f3w naturalnych i suplement\u00f3w diety.<\/p>\n\n\n\n
<\/p>\n\n\n\n
\u0179r\u00f3d\u0142o:
Malaysian Dietary Supplement Association \u00bb How NAC Should Be Part of Stroke Prevention Diet (madsa.org.my)<\/a><\/p>\n\n\n\n